La leucémie aiguë myéloblastique

Les leucémies aiguës myéloblastiques (LAM) sont caractérisées par la présence, au niveau de la moelle, de cellules immatures appelées blastes myéloïdes. Les blastes myéloïdes normaux existent en petites quantités au niveau de la moelle osseuse et ont pour but de " mûrir " et de donner des cellules matures retrouvées dans le sang périphérique.

 

Avertissement : Les informations ci-dessus ne sont pas exhaustives. Nous vous les présentons simplement à titre consultatif. Votre médecin est seul apte à vous donner les conseils qui s'appliquent précisément à votre cas.

 

La moelle osseuse et les myéloblastes 

 

La moelle osseuse produit les globules blancs, les globules rouges et les plaquettes. Les cellules qui sont dans cette moelle " mûrissent " pour donner des globules blancs matures. Parmi ceux-ci se trouvent les myéloblastes qui vont " mûrir " et donner les polynucléaires que l'on retrouve dans la moelle et dans le sang. Ils ont un rôle immunitaire.

Que se passe-t-il ?

 

Certaines modifications des gènes et des chromosomes des cellules de la moelle peuvent provoquer un dérèglement des cellules entraînant une multiplication exagérée des blastes. Le tout aboutit à la formation d'un clone de myéloblastes tous identiques et ne pouvant se transformer en polynucléaires. Dans une LAM, les blastes bloqués dans leur maturation peuvent suivre deux voies :

  • les blastes prolifèrent de façon exagérée,
  • les blastes ne meurent plus et s'accumulent dans la moelle puis dans le sang.

Il s'ensuit une anémie, une diminution du nombre de plaquettes et des globules blancs normaux.

Épidémiologie

 

Les LAM peuvent survenir à tout âge, mais leur incidence s’accroît essentiellement après 40 ans.

  • Les agents comme le benzène, la chimiothérapie et les radiations ionisantes sont parfois responsables de la survenue d’une LAM.
  • Les LAM font partie de l'évolution terminale de certaines maladies comme les syndromes myélodysplasiques ou encore les syndromes myéloprolifératifs dont la Leucémie Myéloïde Chronique fait partie. Dans la majorité des cas, on ne retrouve pas de cause évidente.

Après l'âge de 60 ans, la fréquence est de 10/100 000 habitants.

Circonstances de découverte et diagnostic

 

La plupart des patients peuvent se sentir fatigués et avoir un teint pâle à cause de l'anémie. Il peut y avoir des signes de saignements (des petits points rouges sur la peau appelée pétéchies ou encore des hématomes) à cause du manque de plaquettes. Des douleurs osseuses peuvent se produire. La fièvre, en l'absence d'une cause évidente, est possible.

Comment se fait le diagnostic

 

L'examen de la formule numération sanguine au microscope peut montrer la présence des blastes dans le sang. L’examen microscopique de la moelle osseuse (myélogramme) est essentiel et permet de poser en premier le diagnostic en confirmant la présence des cellules leucémiques et permet de préciser le type de leucémie. Dans le cas des LAM, on retrouve au microscope un excès de blastes du type myéloïde. Le degré de maturation de ces blastes myéloïdes permet de classer la maladie en LAM 1 à 7 (classification FAB). Le sang et/ou les cellules de la moelle sont également étudiés pour déterminer la forme des chromosomes (examen cytogénétique), l’immunophénotypage, ainsi que d'autres études spécialisées, si besoin. Les anomalies du phénotype et des chromosomes sont des éléments très importants dans l'approche du traitement et pour déterminer l'intensité des chimiothérapies à employer.

Indicateurs pronostics

 

Sont de meilleur pronostic :

  • le jeune âge,
  • l’absence d'un très grand nombre de blastes dans le sang (hyperleucocytose),
  • l’absence d’atteinte neurologique,
  • les caryotypes avec les caractéristiques suivantes : translocations des chromosomes (15 ; 17) ou (8 ; 21) ou encore une inversion du chromosome 16.
Traitement 

 

Au cours des dernières décennies, l'essentiel des avancées thérapeutiques dans le traitement de leucémie aiguë a reposé sur l'intensification des doses de chimiothérapie administrées et le développement des techniques de greffe de cellules souches hématopoïétiques.
Le traitement se fait selon le schéma suivant :

  • Le traitement d'induction :
    Dans la majorité des cas, il comporte une association d'une chimiothérapie par anthracycline et de l'aracytine et a pour but d'atteindre la rémission complète. L'hospitalisation dure environ quatre à six semaines. La rémission complète est confirmée par un myélogramme effectué après la sortie d'aplasie.
  • Le traitement de consolidation :
    Il est constitué de plusieurs cycles de chimiothérapie qui ont pour but de maintenir la rémission complète et d’éliminer une éventuelle maladie résiduelle. La durée totale du traitement est d'environ six mois.
  • La greffe de moelle osseuse :
    La place exacte de la transplantation de cellules souches hématopoïétiques dans les LAM en première rémission complète reste à préciser. Il existe actuellement un consensus international qui préconise un traitement par chimiothérapie seule pour les leucémies qui ont les translocations de bon pronostic. Dans ces cas-là, la greffe de moelle osseuse n'est recommandée qu'après la rechute et l’obtention d’une deuxième rémission complète. L'allogreffe de moelle osseuse est considérée comme le traitement de choix pour les patients en première rémission complète et à haut risque de rechute, de même que pour les patients en seconde rémission complète. Pour tous les autres, les médecins étudient la question au cas par cas et selon les données recueillies lors du bilan initial et la réponse à la chimiothérapie. L'allogreffe est cependant limitée par la disponibilité d'un donneur compatible et par l'âge du patient.

 

Actuellement, des nouvelles thérapeutiques sont en cours d'investigation dans le traitement des LAM. Certaines correspondent à l'utilisation de nouveaux agents thérapeutiques ayant pour cible une activité spécifique de la cellule leucémique ; d'autres font appel à de nouvelles approches thérapeutiques utilisant des drogues classiques ; d'autres enfin reposent sur de nouvelles stratégies thérapeutiques faisant appel à la stimulation des mécanismes immunologiques.

Toutes les informations contenues dans cette page ne sont pas définitives, les essais cliniques et les protocoles de traitement en cours remettent en cause annuellement la façon de traiter les patients. Seuls les médecins traitants spécialistes peuvent donner un avis définitif et déterminer le traitement le plus adapté à chaque situation.

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