Diagnostics, traitement

La leucémie aiguë touche environ 9000 personnes par an en France. Surtout les enfants et les personnes âgées. Les causes sont très peu connues. Seules des causes chimiques et radiologiques ont été mises en évidence ou encore des trisomiques et des patients qui ont reçu des chimiothérapies. Il n'existe pas d'hérédité dans ces maladies, elles ne sont pas contagieuses.

 

Qu'est ce que la leucémie ?

 

- La moelle osseuse est le siège de la maladie. Elle est le site de fabrication des cellules sanguines, c'est-à-dire les globules blancs, les globules rouges et les plaquettes.

- Les globules blancs servent à défendre l'organisme contre les infections. Ils sont de deux genres, les lymphocytes et les polynucléaires. C'est un dérèglement de la maturation et de la prolifération de ces cellules qui provoque une leucémie.

- Les globules rouges servent à transporter l'oxygène dans tout notre organisme grâce à l'hémoglobine qu'ils contiennent.

- Les plaquettes sont elles aussi issues de la moelle, elles servent à coaguler le sang surtout lors de traumatismes. Un manque de plaquettes peut conduire à des hémorragies graves.

Comment se manifeste la leucémie aigüe ?

 

Les globules blancs sont issus de cellules souches présentes dans la moelle osseuse. Ces cellules "mûrissent" et se divisent dans ce site avant d'être libérées dans le sang. Lors d'une leucémie, se produit un dérèglement au niveau de l'ADN et des protéines de ces cellules qui les empêche de mûrir et qui les pousse à se diviser sans arrêt. Le nombre de ces cellules devient tellement important qu'elles sont libérées dans le sang. Ces cellules sont appelées des leucoblastes. Ces blastes sont donc des cellules jeunes incapables de remplir leur fonction immunitaire. Ils sont tellement nombreux qu'ils envahissent les autres organes et empêchent la moelle osseuse de produire en quantité suffisante les globules rouges et les plaquettes. Ceci implique donc trois conséquences graves :

- Très grande sensibilité aux infections : fièvre, aphtes, pneumopathies.

- Risque hémorragique important : saignements, hématomes, pétéchies (petits points rouges sur la peau).

- Anémie : faiblesse, essoufflements, fatigue, vertiges.

NB : ces signes ne sont pas spécifiques de la leucémie.

Comment se fait le diagnostic ?

 

On suspecte une leucémie, souvent lors d'un examen sanguin. Le nombre de globules blancs peut être élevé ou non, l'anémie et la diminution du nombre des plaquettes est souvent associée. Attention, ces manifestations peuvent exister dans d'autres cas que la leucémie. Souvent on retrouve, au microscope, des blastes dans le sang.

Le diagnostic final se fait sur le myélogramme. C'est l'étude de la moelle osseuse au microscope après prélèvement d'un échantillon de moelle grâce à une aiguille placée au niveau de l'os, en l'occurrence le sternum ou l'os iliaque. Cet examen confirme donc le diagnostic par la présence de blastes en grand nombre dans la moelle.

Une ou des leucémies ?

 

Il faut d'abord savoir qu'il existe des leucémies aiguës (LA) et des leucémies chroniques. Ces dernières surviennent surtout chez les personnes âgées, elles ne sont pas mortelles à court terme mais difficiles à traiter et guérir. Par contre, mais de façon générale, les leucémies aiguës sont dangereuses à court terme mais les possibilités de traitement et de rémission sont plus importantes que pour les leucémies chroniques.

Les LA sont divisées principalement en deux catégories :

-  Les lymphoblastiques : les lymphoblastes étant les cellules jeunes qui normalement doivent donner des globules blancs nommés lymphocytes. C'est la forme la plus répandue chez l'enfant.

- Les myéloblastiques : les myéloblastes étant les cellules jeunes qui normalement doivent donner des globules blancs nommés polynucléaires. Cette forme est divisée en sept catégories. LAM 1 à 7.

Les 4 types de diagnostics

 

Leucémies Aiguës Myéloblastiques (LAM).

- Leucémies Aiguës Lymphoblastiques (LAL)

Leucémie Myéloïde Chronique (LMC). 

Leucémie Lymphoïde Chronique (LLC). 

Ceci est à titre indicatif. Ce n’est pas une classification officielle puisqu’il existe des subdivisions multiples et variées pour chacune d’entre elles.

Le service d’hématologie

 

La leucémie est une maladie du sang, elle fait partie d'une branche de la médecine qui est appelée hématologie. Les médecins sont des spécialistes hématologues. À l'arrivée du patient, et s'il n'a pas de défenses immunitaires par absence des globules blancs normaux, il peut être placé en isolement dans une chambre dite stérile afin de le protéger des microbes. Le personnel soignant utilise des masques, des charlottes, des sur blouses et prend des précautions nécessaires pour le protéger. Le personnel soignant ne se protège pas lui-même car cette maladie n’est pas contagieuse.

Les examens à faire

 

Une série impressionnante d'examens est effectuée dans un service d’hématologie. Le myélogramme s'il n'a pas déjà été fait. D'autres examens de sang complémentaire, pour définir l'état général ou bien affiner le diagnostic de la leucémie. Des hémocultures en cas de fièvre ou d'infection, afin d'éliminer un microbe dans le sang. Plusieurs échantillons peuvent être prélevés au cours du myélogramme afin d'étudier la moelle, on pratique ainsi,  un caryotype, une biologie moléculaire et un phénotypage.  Ces examens déterminent le genre de leucémie, permettent de mieux la classer, de choisir le traitement qu'il faudra appliquer, le pronostic, et la nécessité ou non d'effectuer une greffe de moelle osseuse. Ces résultats ne sont disponibles que deux à trois semaines plus tard. Entre-temps une première partie du traitement peut être effectuée grâce au premier diagnostic fait par le myélogramme.

Pronostic et résultats 

 

Actuellement le progrès de la médecine permet la guérison de certaines leucémies. Le pronostic dépend beaucoup de l'âge. Chez l'enfant on obtient autour de 70 à 80% de guérison. Chez l'adulte 70% de rémission. L'apparition régulière de nouvelles molécules donne l'espoir de trouver des remèdes efficaces aux leucémies.

NB : Valeur médicale 

Seul votre médecin est habilité à vous indiquer votre diagnostic, et le meilleur traitement adapté à votre cas. Toute information figurant dans ce texte ne peut être qu'informative et sans valeur médicale.

Guérison 

 

Dans cet exposé, notre but n’est pas de faire un cours sur la leucémie. Nous traçons juste les grandes étapes auxquelles un malade se voit confronté. Ce sont quelques éléments pour vous aider à comprendre l’idée en général. Les évènements ne se déroulent jamais exclusivement suivant la chronologie présentée ci-dessous. Nous recevons souvent des messages de malades qui voudraient avoir des renseignements sur leur maladie. Chacun est un cas unique et toutes leucémies ne se ressemblent pas. Le meilleur conseil que l’on peut vous donner c’est de poser vos questions à votre médecin hématologue. Il connaît le mieux votre dossier et votre cas en particulier.
La leucémie est une maladie bien complexe où tous les éléments de tous les examens sont indispensables pour prendre une décision de traitement ou parler de pronostic.

Si vous souhaitez des renseignements ou un soutien adressez-vous aux médecins et aux infirmières qui s’occupent de vous, ils vous connaissent le mieux et ont, de par leur expérience, plein d’idées et les mots qu’il faut pour vous soutenir.

Les principaux acteurs du corps

 

La moelle osseuse : c'est l'usine qui produit les éléments que l'on trouve dans le sang. Les globules rouges, les globules blancs et les plaquettes. Le sang : on y retrouve les éléments produits par la moelle osseuse, les globules rouges, les globules blancs et les plaquettes. Les globules rouges : ils ont pour rôle le transport et la distribution de l'oxygène à tout l'organisme.

Les globules blancs : ils ont pour rôle de défendre l'organisme contre les microbes (bactéries, virus et champignons). Les plaquettes : elles participent à la coagulation du sang, sans elles, au moindre traumatisme on risque de saigner.

Que se passe-t-il ?

 

C’est une maladie qui se déclare dans la moelle et l’empêche d’accomplir son rôle de production de globules blancs normaux, de globules rouges et de plaquettes. Normalement, la moelle produit des globules blancs en plusieurs phases, ils passent des cellules souches (cellules mères), aux blastes (cellules jeunes intermédiaires) pour donner les globules blancs qui sont libérés dans le sang, c’est ce qu’on appelle la maturation. Au cours d’une leucémie, une des cellules souches (mères) peut se dérégler au niveau de ses gènes donc de son ADN. Elle devient malade. Elle acquiert alors un pouvoir de prolifération et se met à se diviser pour donner des milliers d’autres cellules. Ces cellules peuvent devenir résistantes et ne meurent plus comme doit le faire tout globule normal après un certain laps de temps. Cette division interminable donne des milliers de cellules identiques qu’on appelle les blastes (jeunes globules blancs). Ces blastes ne peuvent remplir la fonction normale des globules blancs matures. On arrive alors au stade ou la moelle est envahie par ces cellules anormales. Ces cellules prennent toute la place dans la moelle et empêchent, par plusieurs mécanismes, la production de globules blancs normaux, de globules rouges et de plaquettes. Leur nombre est tellement élevé qu’elles finissent par sortir dans le sang.

Les conséquences pour le malade

 

La fatigue, est la conséquence de l’anémie, parce que les globules rouges ne sont plus produits en quantité suffisante. L’oxygène est moins bien distribué à l’organisme, les efforts de déplacement pendant la vie de tous les jours deviennent difficiles. Avec la diminution des globules blancs normaux, la défense contre les microbes devient défectueuse et la fièvre et les infections peuvent se déclarer. La thrombopénie ou manque de plaquettes peut être la cause de saignements et d’hémorragies.

Le cathéter

 

Le traitement par chimiothérapie est nécessaire au cours d'une leucémie. Il ne peut être effectué par perfusion simple parce que la chimiothérapie est toxique pour les petites veines des bras.
Il est nécessaire alors de mettre en place un cathéter au niveau des grosses veines du cou ou des veines sous clavière. Ce dispositif facilite le traitement ainsi que les transfusions, il évite l'endommagement des veines et permet une plus grande mobilité et liberté des bras.
Il est mis en place par un médecin anesthésiste sous anesthésie locale. Après la sortie de l'hôpital, des soins particuliers sont faits pour l'entretenir. Une fois le traitement totalement fini il peut être retiré.

Le traitement

 

Il dépend du genre et du type de la leucémie. Les leucémies aiguës et chroniques n'ont pas le même traitement. Les leucémies lymphoblastiques et myéloblastiques sont aussi traitées par des protocoles de traitement différents. Dans la majorité des cas de leucémies, le traitement comprend de la chimiothérapie. La chimiothérapie est un traitement lourd qui a pour but d'éliminer toutes les cellules malades de la moelle et du sang. Malheureusement il a beaucoup d'effets secondaires. Si la plupart des cellules leucémiques (blastes) sont éliminées, les cellules normales (globules blancs, globules rouges et plaquettes) sont tuées en même temps. La chimiothérapie " nettoie " ainsi toute la moelle de ses globules qu’ils soient bons ou mauvais.

Les produits de chimio sont perfusés pendant quelques jours. Une fois la moelle " vidée " de tous ses constituants le malade est dit en période d’aplasie. Pendant la période de perfusion de la chimiothérapie le malade peut avoir des nausées et des vomissements qui ont des remèdes spécifiques. Une perte des cheveux transitoire est fréquente. L'aplasie est une période qui suit le traitement. Le malade dépourvu de ses bons globules blancs risque de contracter des infections. Pour cela il reçoit un traitement par antibiotiques. Pendant cette aplasie il ne fabrique pas de globules rouges ni de plaquettes et il dépend des transfusions. La période d'aplasie peut durer, selon l’intensité de la chimiothérapie, entre dix jours et un mois environ. Pendant ce laps de temps la moelle se reconstitue, les bons globules blancs réapparaissent et on parle de la sortie d'aplasie.
Une fois la sortie d'aplasie constatée le départ du patient hors du service peut se faire à condition qu’il n'ait plus besoin d'un traitement par les antibiotiques ou de transfusions.

La rémission

 

Après ce traitement dit d'induction, on laisse passer quelques jours avant de faire un autre myélogramme pour constater le résultat obtenu. L'étude du myélogramme montre ou pas la disparition de toutes les cellules malades. Si elles ont toutes été éliminées on parle alors de rémission.
Après un seul traitement d'induction on ne peut parler de guérison. On sait à ce moment-là que la maladie ne se voit plus mais qu'elle pourrait être encore là, invisible dans quelques cellules résiduelles qui ont échappé à la chimio. On sait aussi d'après les études, qu’à ce stade, si on arrête le traitement définitivement, la maladie reviendrait. Après la chimio d’induction, il est donc nécessaire de faire plusieurs cycles de chimiothérapie appelés chimio de consolidation et un traitement d'entretien qui nécessiteront selon les cas une hospitalisation ou un traitement en ambulatoire.
Selon les cas, le traitement peut durer au total entre quatre mois et parfois deux ans, avec dans quelques cas, des séjours plus ou moins longs en hospitalisation. Ces passages à l'hôpital seront déterminés par le médecin traitant.

La greffe de moelle

 

Quelques semaines après le début du traitement les médecins hématologue auront eu le temps d'affiner leur diagnostic. Après avoir classé la maladie, déterminé les facteurs pronostic et constaté la réponse au traitement par chimiothérapie, ils peuvent décider si oui ou non une greffe de moelle osseuse est indispensable. Auparavant ils auront effectué un typage HLA (nécessaire à la compatibilité) des frères et sœurs du malade. Ainsi deux cas de figure se présentent, un traitement long par chimiothérapie, ou un traitement intensifié par allogreffe de moelle osseuse ou autogreffe.

La guérison

 

Après le traitement par chimiothérapie en hospitalisation, il se peut que le patient soit traité pendant quelques mois à l'hôpital de jours, puis suivi en consultation pendant quelques années. Le médecin espacera la fréquence de ses consultations au fur et à mesure jusqu'à la déclaration de la guérison finale. Selon le type de leucémie, les médecins peuvent parler de guérison après une période de rémission complète assez longue. Certaines maladies du sang sont considérées comme guéries après deux ans et d'autres après plus de cinq ans de la fin du traitement.

Le caryotype

 

C'est un examen qui a pour but, de déceler les anomalies des chromosomes des globules blancs leucémiques, qu’ils soient dans le sang au dans la moelle. Il est prélevé au cours de la ponction sternale nécessaire myélogramme. Ces anomalies peuvent être la cause de la leucémie, elles peuvent avoir aussi une valeur pronostique, influencer le choix du traitement et dans quelques cas permet de surveiller la maladie. Les anomalies peuvent concerner le nombre de chromosomes ou encore leurs aspects (translocations, inversion...). Il faut attendre à peu près quinze jours pour obtenir des résultats.

La biologie moléculaire et le phénotypage

 

Ce sont des examens complémentaires au caryotype qui ont aussi pour but de classer la maladie, ils peuvent aussi avoir une valeur pronostique et influencer le choix du traitement. Ils jouent un rôle important dans la surveillance de la maladie après la rémission.

Les protocoles de traitement

 

Un protocole est une combinaison de plusieurs agents de chimiothérapie nécessaire au traitement. On utilise ces protocoles dans les essais cliniques. La leucémie n'est pas une maladie simple. Le traitement final n'est pas encore défini. La recherche médicale clinique est en cours d'évaluation. Le traitement de chaque leucémie est différent, on recherche dans chaque cas, le ou les meilleurs médicaments, les meilleurs dosages, la meilleure association des médicaments, la meilleure façon de les administrer...Dans le but d'améliorer les résultats des traitements, la majorité des malades acceptent de participer aux essais cliniques sur les protocoles de traitement. Ils sont mis en place par les médecins et contrôlés par les organismes de santé des services publics et donc régis par la loi. Un essai de protocole de traitement est une étude dirigée par des médecins, qui ont une hypothèse sur la façon de traiter un genre de leucémie, avec un médicament particulier, ou une façon différente de l'administrer... Qu'ils comparent à une méthode standard connue est reconnue. La majorité des patients acceptent de participer mais certains restent réfractaires car ils croient qu'on se sert d’eux comme cobayes. Ceci n'est pas vrai, parce que les protocoles comparent en général, surtout à un stade avancé (du développement du médicament…), deux méthodes sûres et efficaces. Les équipes médicales veulent prouver la supériorité d’une nouvelle méthode sur une ancienne. (Auparavant le nouveau médicament a dû être essayé chez l’animal chez des patients réfractaires et passé toutes les phases de développement décrites par la loi. Ce médicament aura donc auparavant, prouvé son efficacité. Certains protocoles dits de phase I ou II sont proposés à des patients chez qui le traitement standard n'a pas réussi et qui n'ont l'espoir que d'essayer de nouveaux médicaments encore non présents sur le marché. Ceci n'est pratiquement jamais le cas chez les patients nouvellement diagnostiqués. Il faut savoir que le patient a le droit de refuser de participer à ces protocoles. Néanmoins, c'est le seul moyen de faire avancer les traitements et de trouver des solutions. Le protocole est expliqué en détail par le médecin au malade, ils signent conjointement un document de consentement.

Aplasie

 

C'est un état où le patient n’a plus de défenses immunitaires par une absence des polynucléaires neutrophiles dans le sang. Ces polynucléaires sont une sorte de globules blancs qui sont impliqués directement dans la défense de l'organisme contre les microbes. Dès que leur chiffre descend en dessous de 500/mm3 on dit que le patient est en aplasie et qu'il a un risque d'attraper une infection. Ce chiffre, vous pouvez le retrouver sur le résultat de la prise de sang appelée numération formule sanguine (NFS). L'aplasie survient généralement après les jours où la chimiothérapie a été injectée. Sa durée peut être comprise entre quelques jours et plusieurs semaines.
La sortie d'aplasie est le moment où la moelle fabrique à nouveau des polynucléaires neutrophiles que l'on retrouve dans le sang. Quand l'aplasie est longue, elle se déroule à l'hôpital. Le malade est sous surveillance et à la moindre fièvre, des examens sont effectués et la perfusion d'antibiotiques peut commencer. Quand la chimiothérapie est de faible intensité, donc l'aplasie courte, le médecin décide parfois qu’elle peut se passer à domicile. La sortie de l'hôpital se fait avec une ordonnance pour des prises de sang de surveillance et une prescription d'antibiotiques à débuter en cas de fièvre. Si tel est le cas, il faut suivre à la lettre les recommandations du médecin et appeler très vite le centre hospitalier où vous êtes suivi.

Dans certains cas des facteurs de croissance sont prescrits pour accélérer la sortie d'aplasie.

Autogreffe

 

Pour les lymphomes et certaines leucémies, il est parfois nécessaire de faire de très fortes doses de chimiothérapie. Dans ces cas-là, le traitement peut être très toxique pour la moelle. Il pourrait être si fort que toutes les cellules sont tuées et l'aplasie peut durer des mois. Un tel état est incompatible avec la vie. L’astuce est :

  • De prélever la moelle du malade avant ce traitement (il faut qu'elle soit dépourvue de toute maladie) pour la protéger de - la chimiothérapie.
  • De débuter la forte chimiothérapie une fois la moelle mise de côté.
  • De réinjecter la moelle conservée afin de recoloniser l'espace " nettoyé " par la chimiothérapie.
  • La sortie d'aplasie s'effectue en dix à quinze jours.

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